Article on other languages:
- Wegener-Granulomatose
- Wegener's_granulomatosis
- Granulomatosis_de_Wegener
- Granulomatose_de_Wegener
- Granulomatosi_di_Wegener
- Ziekte_van_Wegener
- Ziarniniak_Wegenera
- Granulomatose_de_Wegener
- Wegeners_granulomatos
 |
del.icio.us |
 |
Digg |
 |
Furl |
 |
|
 |
Rojo |
| Add to OnlyWire |
 |
ご自身の健康問題に関しては、専門の医療機関に相談してください。免責事項もお読みください。 |
ウェゲナー肉芽腫症（Wegener's granulomatosis）は全身性の血管炎で、もっとも小さい血管を傷害する。鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて鞍鼻を呈することがある。眼球突出、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査ではc-ANCAまたはPR3-ANCAが特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしても90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であったが、免疫抑制剤であるシクロフォスファミド（エンドキサン®）が治療応用されて以来、比較的予後はよくなってきている。
目次 |
疫学
30代から50代にかけて男性と50台から60台の女性に多い傾向があるが、発症例は５歳から８０歳までと広範囲にわたる。
病理学からみた症状
- 巨細胞性肉芽腫
- 主に鼻粘膜にみられる。これにより鼻閉や鼻出血がみられる。
- フィブリノイド型血管炎
- 気道全般に見られる。これらによって肺炎の症状がみられる。喘息がみられないのがチャーグ・ストラウス症候群とは異なる点である。好酸球の量が鑑別の参考となる。
- 半月体形成
- 急速進行性糸球体腎炎(RPGN)をおこす。肺と腎に病変を起こす疾患としてはグッドパスチャー症候群があるがこちらは鼻出血どころではなく喀血する。また20代男性に多いという特徴がある。
治療
外部リンク
 |
この項目「ウェゲナー肉芽腫症」は、医学に関連した書きかけの項目です。加筆・訂正などをして下さる協力者を求めています（ポータル 医学と医療／ウィキプロジェクト 医学）。 |